مرض ويلسون

 مرض ويلسون

يعتبر مرض ويلسون  حالة وراثية جد نادرة  تؤدي إلى احتفاظ الجسم بالنحاس الزائد و منه تراكم كمية كبيرة من النحاس في الجسم , و كبد الشخص المصاب بمرض ويلسون لا يطلق عنصر النحاس إلى الصفراء بشكل جيد  فعندما يتراكم النحاس في الكبد ، يبدأ في إتلاف العضوبشكل تدريجي و في حالة المصابين بداء ويلسون، لا يتخلص الجسم من النحاس الزائد  كما هو مفترض به وبالتالي يتراكم النحاس بكمياتٍ قد تشكل خطرًا على حياة الانسان و قد تصل في بعض الاحيان الى الموت .

  يطلق الكبد عنصر النحاس مباشرة في مجرى الدم ، و هذا الاخير بدوره يقوم بحمل  النحاس  الى جميع أنحاء الجسم و تراكم النحاس  له العديد من الاضرار نذكر منها  تلف في الكلى والدماغ والعينين و إذا لم يتم علاجه ، فإن مرض ويلسون يمكن أن يتسبب في تلف شديد في الدماغ وفشل الكبد والموت

تسمم الكبريت

ان النحاس موجود في نظامنا الغذائي فقد يوجد بشكل خاص في الكبد وبعض القشريات والمأكولات البحرية والشوكولاتة والمكسرات و نبات الفطر  و يعتبر هذا أمر ايجابي لأن النحاس ضروري أيضًا لإنتاج العديد من البروتينات اللازمة لعمل الجسم بشكل جيد

يتم تخزين النحاس  المتواجد في الاطعمة الغنية به في الكبد و  بعدها يتم توصيله إلى الأعضاء من خلال جزيء: سيريلوبلازمين حيث يتم التخلص من الفائض في الصفراء (التي يصنعها الكبد) أو البول.

و في مرض ويلسون ، يؤدي التغيير الجيني إلى خلل في إزالة النحاس من الجسم و يكون وجوده  الزائد مسؤولاً عن التسمم الحقيقي ، مما يؤثر على الأعضاء المختلفة ، وفي المقام الأول الجهاز الذي يتم تخزينه فيه و هو الكبد.

أعراض مرض ويلسون

          نادرا ما تبدأ قبل 3 سنوات وتختلف حسب الأعضاء المصابة:

       - تأثر الكبد: من الاعراض التي تظهر انك مصاب بمرض ويلسون  هو التهاب الكبد الحاد أو المزمن ،  و يمكن ايضا الشعور بالتعب  المستمر مع  فقدان الوزن ، وتورم اطراف الجسم ، واضطرابات الجهاز الهضمي أو اليرقان.

     - تأثر الدماغ: هو أكثر شيوعًا عند المراهقين ويؤدي إلى اضطرابات عصبية أو نفسية  و تختلف الاعراض من شخص الى اخر  فقد يصيب  البعض   اضطرابات المزاج  ، تقلصات  هرمونية او مشاكل التنسيق أو صعوبات في التحدث و في بعض الأحيان ، يتم الكشف عن المرض من خلال  الكشف الدوري بالمدارس بالنسبة للاطفال   

    -تلف العين: هذا المرض مسؤول في 75 ٪ من المرضى عن تشكيل حلقة برتقالية عند الحافة الخارجية للقزحية و تدعى حلقة كايسر فلايشر و هي عبارة عن  رواسب نحاسية   مرئية للعين المجردة أو المصباح (جهاز فحص العيون) هذه الحلقة تسع مع مرور الوقت محدثة ما يسمى  بمرض ويلسون و الذي لا يؤثر على الرؤية.

    - نوبة قلبية: اضطرابات إيقاعية محتملة.

     -  فقدان الدم: فقر الدم (الحد من خلايا الدم الحمراء)  

     - تلف العظام: تسبب الألم.

     - عدم انتظام القواعد في المرضى.

تشخيص مرض ويلسون

من النادر ان يستخدم الطبيب الخاص التشخيص السريري للمريض و هذا بسبب الأعراض المختلفة  للمرض  كما يمكنه محاكاة الأمراض الأخرى (التهاب الكبد الفيروسي على سبيل المثال). ففي حالة الشك  على الطبيب تفقد كل من مستوى النحاس في البول (زيادة في مرض ويلسون) والبلازما سيرولوباسمين  كذلك لابد ان يعمل اختبار النحاس في الكبد ، بعد  اجراء خزعة إبرة لفحصها

يمكن وصف التصوير بالرنين المغناطيسي في المخ للتشوهات بسبب تراكم النحاس (واستبعاد أمراض أخرى مثل ورم في المخ)

علاج داء ويلسون

العلاج المبكر ضروري لتجنب  سوء و تدهور حالة المريض مع مرور الوقت ففي بداية مرض ويلسون ، يسمح بتراجع الأعراض لو عالج المريض المرض عند بدايته اما ان تأخر في تشخيص مرضه  فيجب أن يستمر في اخذ العلاج مدى الحياة.